Síndrome nefrótico como manifestación de microangiopatía trombótica secundaria al uso crónico de sunitinib / Nephrotic syndrome as a manifestation of thrombotic microangiopathy due to long-term use of sunitinib

El síndrome nefrótico en los pacientes con cáncer se puede asociar a su enfermedad de base o al tratamiento quimioterapéutico. El cáncer de órganos sólidos puede producir una glomerulonefritis membranosa que se manifiesta con síndrome nefrótico; otras presentaciones histológicas menos frecuentes son la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la enfermedad de cambios mínimos. Adicionalmente, los tratamientos quimioterapéuticos pueden causar toxicidad renal por afección de los pequeños vasos sanguíneos, los glomérulos, los túbulos y el intersticio. Los inhibidores de la tirosina quinasa como el sunitinib pueden causar daño endotelial y podocitario, produciendo una microangiopatía trombótica limitada a los riñones, que se manifiesta con proteinuria e hipertensión. Se presenta el caso de un hombre anciano con tumor del estroma gastrointestinal (GIST, por sus siglas en inglés) que fue tratado con sunitinib y como complicación presentó una microangiopatía trombótica manifestada con síndrome nefrótico e hipertensión de difícil control, que se controló al suspender este medicamento pero con desenlace fatal por su neoplasia maligna. (AU)

Nephrotic syndrome in patients with cancer may be related to the primary malignancy or chemotherapeutic therapy. Solid organ cancers may cause membranous glomerulonephritis manifesting with nephrotic syndrome; other less common histologic presentations include focal and segmental glomerulosclerosis and minimal change disease. In addition, chemotherapy agents can cause renal toxicity by affecting the small blood vessels, glomeruli, tubules, and interstitium. Tyrosine kinase inhibitors such as sunitinib may cause endothelial and podocyte damage leading to renal limited thrombotic microangiopathy, manifested by proteinuria and hypertension. We report a case of an elderly man with gastrointestinal stromal tumor (GIST) on treatment with sunitinib who had as a complication of a thrombotic microangiopathy manifested with nephrotic syndrome and difficult-to-control hypertension, which was controlled by stopping this drug but with a fatal outcome due to its malignant neoplasm. (AU)

Diagnóstico de amiloidosis renal AA mediante espectrometría de masas en un paciente con proceso inflamatorio crónico grave abdominal

Introducción la amiloidosis es una enfermedad rara, producto del plegamiento y depósito normal de proteínas en tejidos y órganos. Esta enfermedad puede tener un compromiso renal que se manifiesta con síndrome nefrótico y deterioro de la función renal y su etiología puede estar asociada a amiloidosis con compromiso sistémico, siendo la amiloidosis AL y la amiloidosis AA las más frecuentes, esta última está asociada a inflamación crónica grave de origen infecciosa o autoinmune. Para el diagnóstico es fundamental el estudio sistémico multidisciplinario (hematológico, cardiaco, autoinmune, infeccioso y neoplásico), y cuando hay compromiso renal: la biopsia con estudio completo de microscopía de luz, tinciones especiales incluyendo rojo congo, inmunofluorescencia y microscopía electrónica. Cuando no se logra establecer la causa, la espectrometría de masas es una ayuda crucial para el diagnóstico específico. Objetivo se presenta el caso de un paciente con un proceso inflamatorio crónico grave abdominal que evolucionó a síndrome nefrótico por amiloidosis AA, donde la espectrometría de masas ayudó a aclarar el diagnóstico. Presentación del caso se presenta el caso de un paciente con un proceso inflamatorio crónico grave abdominal que evolucionó a síndrome nefrótico por amiloidosis AA, donde la espectrometría de masas ayudó a aclarar el diagnóstico Discusión y conclusiones se considera que la espectrometría de masas es un estudio diagnóstico muy importante para establecer el diagnóstico etiológico de la amiloidosis cuando otros métodos no han logrado establecerlo.

Introduction Amyloidosis is a rare disease, resulting from the accumulation and deposition of insoluble proteins in tissues or organs. This disease may involve the kidney, resulting in nephrotic syndrome and renal failure. The amyloidosis has been associated with systemic involvement, with AL amyloidosis and AA amyloidosis being the most common. The last is associated with various inflammatory disorders as chronic infections and autoimmune diseases. A multidisciplinary approach is required to the diagnosis (hematologic, cardiac, autoimmune, infectious, neoplastic) and in cases of renal involvement, a kidney biopsy with complete study of light microscopy, special stains including congo red, immunofluorescence, electron microscopy is essential for diagnosis. In cases where the cause cannot be stablished, mass spectrometry is practical tool to the identification of the correct type of amyloidosis. Purpose Here, we present a patient with a chronic and severe abdominal inflammatory process that progressed to a nephrotic syndrome due to AA amyloidosis, in which mass spectrometry helped to clarify the diagnosis. Case presentation Here, we present a patient with a chronic and severe abdominal inflammatory process that progressed to a nephrotic syndrome due to AA amyloidosis, in which mass spectrometry helped to clarify the diagnosis Discussion and conclusion Mass spectrometry is considered a useful diagnostic test to confirm the etiology of amyloidosis, especially if other methods are insufficient to establish it.

Penile necrosis secondary to uremic calciphylaxis / Necrosis peneana secundaria a calcifilaxis urémica

Abstract The advanced stages of chronic kidney disease are associated with mineral and bone metabolism disorders, which increase the risk of serious complications such as uremic calciphylaxis. Below we present the case of a 65-year-old male patient with multiple comorbidities, including stage 5 chronic kidney disease with long-term hemodialysis treatment, who presented refractory secondary hyperparathyroidism complicated by penile necrosis secondary to uremic calciphylaxis. We believe this case may be useful in sensitizing the medical community on the seriousness of uremic calciphylaxis, emphasizing the importance of prevention and early diagnosis before complications such as necrosis occur. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2224).

Resumen Los estadios avanzados de la enfermedad renal crónica se asocian a alteraciones en el metabolismo mineral óseo, lo cual aumenta el riesgo de complicaciones graves como la calcifilaxis urémica. A continuación se presenta el caso de un paciente masculino de 65 años, con múltiples comorbilidades, entre ellas enfermedad renal crónica estadio 5 en terapia de hemodiálisis durante largo tiempo, quien presentó hiperparatiroidismo secundario de difícil manejo y se complicó con necrosis peneana secundaria a calcifilaxis urémica. Se considera que este caso puede ser útil para sensibilizar a la comunidad médica sobre la gravedad de la calcifilaxis urémica por lo cual es muy importante la prevención y realización de un diagnóstico temprano antes de que se produzcan complicaciones como la necrosis. (Acta Med Colomb 2022; 47. DOI:https://doi.org/10.36104/amc.2022.2224).

Enfermedad renal crónica de las comunidades agrícolas, una revisión de la literatura / Chronic Kidney Disease in Agricultural Communities, review of the literature

Resumen La enfermedad renal crónica (ERC) se define como la alteración funcional o estructural progresiva de los riñones que persiste por 3 meses o más. Esta enfermedad afecta el 10 al 15 % de la población mundial, siendo la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, las glomerulopatías primarias y las enfermedades genéticas las etiologías más frecuentemente asociadas. Sin embargo, en los países pobres se reportan otras enfermedades causantes de la ERC; entre ellas la nefropatía mesoamericana (NM). La NM se presenta principalmente en la población masculina joven, lo cual lleva a pérdida de la vida laboral productiva. En Colombia hay una alta prevalencia de ERC con etiología no estudiada (mal llamada desconocida) y hay pocas investigaciones de la ERC en las comunidades agrícolas. Teniendo en cuenta que la población campesina de Colombia se expone a noxas climáticas y laborales similares a Mesoamérica, es posible que esta nefropatía también sea una causa de ERC en nuestra población. El presente artículo hace una revisión de la ERC de las comunidades agrícolas, con el fin de sensibilizar el personal de salud en la importancia de la búsqueda de esta enfermedad en la población vulnerable, lo cual podría impactar de una forma positiva en la salud de los agricultores y campesinos.

Summary Chronic kidney disease (CKD) is defined as an abnormality of the kidney structure or function for ≥ 3 months. This disease affects 10% to 15% of the world's population, with diabetes, arterial hypertension, primary glomerulopathies and genetic disorders being the most common etiologies associated with this disease worldwide. Nevertheless, in low-income countries, other diseases causing CKD are also reported; among them, Mesoamerican nephropathy, which is a common cause of CKD in Mesoamerica, especially in the young male population, leading to loss of productive working capacity. In Colombia, the prevalence of CKD with unknown etiology is high and there are few studies on chronic kidney disease in agricultural communities, given that the agricultural population in Colombia is exposed to harmful climatic and occupational agents similar to those in Mesoamerica, it is possible that this nephropathy is also a cause of CKD in our population. This article provides an overview of CKD in agricultural communities to sensitize health workers to the importance of screening for this disease in vulnerable populations, which could have a positive impact on the health of farmers.

Nephrotic syndrome as a manifestation of thrombotic microangiopathy due to long-term use of sunitinib.

Nephrotic syndrome in patients with cancer may be related to the primary malignancy or chemotherapeutic therapy. Solid organ cancers may cause membranous glomerulonephritis which is manifested by nephrotic syndrome; other less common histologic presentations include focal and segmental glomerulosclerosis and minimal change disease. In addition, chemotherapy agents may cause renal toxicity by affecting the small blood vessels, glomeruli, tubules, and interstitium. Tyrosine kinase inhibitors such as sunitinib may cause endothelial and podocyte damage leading to thrombotic microangiopathy affecting only the kidney and manifested by proteinuria and hypertension. We report a case of an elderly man with gastrointestinal stromal tumor (GIST) on treatment with sunitinib who had as a complication a thrombotic microangiopathy manifested with nephrotic syndrome and a hypertension of difficult control, which was finally controlled by stopping this drug but had a fatal outcome due to its malignancy.

Modalidad previa de diálisis y su influencia en los resultados del trasplante renal / Impact of predialysis therapy on kidney transplant outcomes

Resumen Introducción: el trasplante renal es el tratamiento de elección para los pacientes con enfermedad renal crónica terminal; sin embargo, un trasplante renal anticipado no siempre es posible y muchos pacientes requieren algún tipo de terapia de reemplazo renal previa al trasplante. Objetivo: este estudio tiene como objetivo evaluar los desenlaces a corto y largo plazo, post-trasplante renal, de acuerdo con la modalidad de diálisis previa al trasplante. Métodos: estudio de tipo cohorte retrospectiva. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años que recibieron un trasplante renal durante 2005-2018. Inicialmente se realizó estadística descriptiva y posteriormente se realizó análisis multivariado mediante un modelo de riesgos proporcionales de Cox, con el objetivo de evaluar la relación entre la supervivencia del paciente y del injerto y la necesidad de diálisis previa al trasplante. Se evaluó, además, la tasa de filtración glomerular durante los primeros dos años del trasplante renal. Resultados: durante 2005-2018 se realizaron 925 trasplantes renales, 289 estaban en diálisis peritoneal, 439 en hemodiálisis y 197 no estaban en diálisis. La supervivencia del paciente a 6, 12, 24, 48 y 60 meses posterior al trasplante renal fue de 97,5 %, 96,7 %, 96,0 %, 93,7 % y 92,3 %, respectivamente, y del injerto fue de 94,5 %, 92,9 %, 90,5 %, 84,8 %, 81,1 %, también respectivamente, sin encontrar diferencia estadísticamente significativa entre los que tuvieron diálisis peritoneal vs. hemodiálisis (p = 0,402, p = 0,180), tampoco se encontraron diferencias significativas en el análisis multivariado. El 8,1 % de los pacientes presentó rechazo agudo en el primer año post trasplante y el 13,2 % durante todo el seguimiento, sin encontrarse diferencias significativas entre los que habían tenido diálisis peritoneal vs. hemodiálisis. No se encontraron diferencias en la TFG. Conclusiones: no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en los desenlaces duros a corto y largo plazo, según la modalidad de diálisis pretrasplante.

Abstract Introduction: kidney transplantation is the standard treatment option for patients with end-stage chronic kidney disease. However, early kidney transplantation is not always possible, and many patients require renal replacement therapy. This study aims to evaluate the short and long-term outcomes after kidney transplantation in patients undergoing dialysis therapy before transplantation. Methods: a retrospective cohort of renal transplant patients older than 18 years of age were evaluated during the years 2005-2018. A descriptive analysis was performed. A proportional Cox-Hazard model was used to evaluate the relationship between patient and transplant survival and pre-transplant dialysis. An analysis of variance was used to compare the glomerular filtration rate during the first two years after transplantation. Results: between 2005-2018, 925 kidney transplants were performed, of which 289 required peritoneal dialysis, 439 haemodialysis and 197 did not require dialysis. Patient and transplant survival rates at 6, 12, 24, 48, 60 months after kidney transplantation were 97.5%, 96.7%, 96.0%, 93.7%, 92.3%, 94.5%, 92.9%, 90.5%, 84.8%, 81.1%. No statistically significant difference was found between peritoneal dialysis patients and hemodialysis patients (p=0.402, p=0.180). Acute rejection occurred in 8.1% of patients in the first year after transplantation and in 13.2% during the entire follow-up. Glomerular filtration rate values were similar in patients with and those without pre-transplant dialysis Conclusions: there were no significant statistical differences in short and long-term outcomes among patients undergoing pre-transplant dialysis vs. no.

Rosai-dorfman disease: a rare presentation of extranodal involvement of isolated bone. case report

ABSTRACT Introduction: Rosai-Dorfman disease (RDD), also known as sinus histiocytosis, is a rare disorder characterized by histiocyte proliferation. Case presentation: A 33-year-old man consulted the emergency department of a tertiary care institution in Cartagena de Indias, Colombia, due to a 6-month history of progressive deformity in the frontal right side of the face, associated with pain of slow progression, without any other symptoms or dermatological involvement. There were no other major findings on physical examination and laboratory tests performed were negative. Imaging scans obtained showed extensive inflammatory involvement of the frontal bone, which led to suspect osteomyelitis as the first diagnostic possibility. A biopsy of the lesion was performed with negative cultures for bacteria, which allowed establishing a diagnosis of extranodal Rosai-Dorfman disease with isolated bone involvement. Treatment with systemic corticosteroids was indicated with poor response, so methotrexate was added, achieving an evident improvement after 2 months. Conclusions: Little is known about the manifestations of Rosai-Dorfman disease and its treatment in the adult population. The present case report contributes to expanding the literature on this topic, which can present with rare symptoms that may pose challenges for its diagnosis.

RESUMEN Introducción. La enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como histiocitosis sinusal, es un trastorno poco frecuente caracterizado por la proliferación de histiocitos. Presentación del caso. Hombre de 33 años quien consultó al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel de Cartagena de Indias, Colombia, por una deformidad de progresión lenta que apareció 6 meses atrás en el costado frontal derecho de la cara y generaba dolor. Al examen físico no hubo hallazgos mayores y los estudios paraclínicos fueron normales o negativos. Se obtuvieron imágenes que evidenciaron extenso compromiso inflamatorio/infeccioso del hueso frontal, por lo que se sospechó de osteomielitis y se realizó biopsia de la lesión que permitió establecer diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman variante extranodal con compromiso óseo aislado. El paciente recibió tratamiento con corticoide sistémico sin obtener respuesta, por lo que se adicionó metotrexato, con lo cual se logró mejoría a los 2 meses. Conclusiones. Las manifestaciones de la enfermedad de Rosai-Dorfman en población adulta son poco conocidas, además no hay mucha información sobre su tratamiento, por lo que el presente caso contribuye a ampliar la literatura sobre esta enfermedad que puede presentarse con sintomatología completamente inusual.

Nephrotic syndrome as a manifestation of thrombotic microangiopathy due to long-term use of sunitinib. / Síndrome nefrótico como manifestación de microangiopatía trombótica secundaria al uso crónico de sunitinib.

Nephrotic syndrome in patients with cancer may be related to the primary malignancy or chemotherapeutic therapy. Solid organ cancers may cause membranous glomerulonephritis manifesting with nephrotic syndrome; other less common histologic presentations include focal and segmental glomerulosclerosis and minimal change disease. In addition, chemotherapy agents can cause renal toxicity by affecting the small blood vessels, glomeruli, tubules, and interstitium. Tyrosine kinase inhibitors such as sunitinib may cause endothelial and podocyte damage leading to renal limited thrombotic microangiopathy, manifested by proteinuria and hypertension. We report a case of an elderly man with gastrointestinal stromal tumor (GIST) on treatment with sunitinib who had as a complication of a thrombotic microangiopathy manifested with nephrotic syndrome and difficult-to-control hypertension, which was controlled by stopping this drug but with a fatal outcome due to its malignant neoplasm.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por inmunocomplejos (tipo II). Revisión de la literatura / Immune complex-mediated rapidly progressive glomerulonephritis (type II). Literature review

La glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por complejos inmunes (GMNRP II) es un síndrome clínico caracterizado por el rápido deterioro de la función renal asociado a hematuria, edemas y oliguria. Histológicamente se manifiesta como una glomerulonefritis crescéntica, con la presencia de depósitos granulares en la inmunofluorescencia. Aunque es una enfermedad rara, es grave y puede evolucionar a una enfermedad renal crónica, por lo cual es fundamental su identificación temprana. A continuación, se presenta una revisión sobre este tipo de glomerulonefritis, con énfasis en su etiología y en las opciones terapéuticas existentes en la actualidad

Rapidly progressive immune complex-mediated glomerulonephritis (RPGNMN II) is a clinical syndrome characterized by severe deterioration of renal function associated with hematuria, edema, and oliguria. It is histologically characterized as a crescentic glomerulonephritis, with the presence of granular deposits on immunofluorescence. Although it is a rare condition, it is a potentially serious disease that may progress to chronic renal disease, therefore its early identification is essential. Here we present a review of this form of glomerulonephritis, with emphasis on its etiology and the currently available therapeutic options